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| 非特异性间质性肺炎的诊断 |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-7-7 8:29:23 关键字：肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎 |
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非特异性间质性肺炎的诊断
非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念，以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。NSIP的原因不明，对糖皮质激素的反应和预后较好，中位数存活时间为13.5年。但是NSIP的病理特点也可见于多种相关情况，如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。
NSIP的确诊要求具备相应的临床表现，胸部X线/HRCT和肺功能改变，以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。
一、临床表现
1. 多于中年发病，主要症状为渐进性加重的呼吸困难，伴咳嗽和发热，呈亚急性或隐匿起病。
2. 主要体征是在肺底部可以闻及吸气末爆裂音(Velcro)，少部分患者可以有杵状指。
二、辅助检查
1. 胸部X线检查：常见征象是两肺弥漫性间质渗出，呈网状或磨玻璃样，也可以是正常胸片。
2. 胸部 CT /HRCT：主要征象是两肺散在磨玻璃样变，斑片样渗出和网状影，时有蜂窝肺改变。
3. 肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍，肺弥散功能障碍，及低氧血症。
4. BAL/TBLB：BAL特点是中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多，但以淋巴细胞增多明显。TBLB因为取材太小，很难做出NSIP的病理诊断。
5. 血液化验检查：血沉(ESR)、 抗核抗体(ANA)和 类风湿因子(RF)可以增高，但没有特异性。
6. 外科肺活检(开胸或经胸腔镜)：外科肺活检病理检查是NSIP的确诊手段。
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第一阶段（药物反应期用药为15天）
咳喘减轻，痰液由粘稠变稀薄，由黑变浅，痰量反而增多，喘息缓解。呼吸较为顺畅，患者由不能平躺改为可半卧位休息。睡眠改善，缺氧紫绀现象明显缓解。
第二阶段（药效发挥期用药为120天）
呼吸粘膜受损处得到修复，哮喘平息，但呼吸动力尚不足（如重度患者仍有不明显缺氧表现，口、唇、指端略有紫绀。呼吸频率快于常人），食欲、睡眠恢复正常，体力增强，可进行正常活动。
第三阶段（巩固期用药为30—60天）
呼吸粘膜完全换新，得到一个焕然一新的肺。呼吸动力充沛，缺氧现象完全清除，呼吸沉稳、有力、轻松。X线下可见往日缩小的双肺饱满，弹力十足，肺活量提高20%。
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