淋巴样间质性肺炎(LIP)
LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病,原来报道的LIP,一部分是发生于肺的粘膜相关淋巴组织性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS/ERS分类重新将特发性LIP归入IIP家族的原因,主要是考虑到在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP,而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎,且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见,1/3患者伴有Sjo¨[]gren综合征。 肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,具有生发中心的淋巴滤泡常见。Ⅱ型肺泡上皮有增生,肺泡腔内巨噬细胞增多。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见或轻微。免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤,以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。 影像学特点:X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。
孔氏治疗间质性肺炎
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