关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识确切病因不明。目前两种病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外伤肿瘤炎症等引起。
1.先天性病因 大体有四种学说：
(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管使其扩大，并破坏中央管周围的灰质形成空洞手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入空气气体也可溢入四脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通；腰穿注入造影剂虽不流入四脑室但空洞可显影；部分空洞与中央管分离并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生
(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来Williams进行了一系列研究对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的而有小脑扁桃体轻度下疝的病人由于脑脊液循环障碍就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池以后则相反由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用当脊髓蛛网膜下腔压力升高时脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内；随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降小脑扁桃体再度下疝使脑脊液不能回流，造成颅内压增高促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓中央管与脊髓外产生的压力差Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点部分病人在咳嗽用力时也有症状加重的临床报道脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的由于枕大孔处组织反复受压及其他原因可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击久而久之空洞逐 渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。
(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散，并在局部形成一些小池特别是脊髓背侧白质明显由此推测由于枕大孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长期作用于脊髓使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的，脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人在延迟脑脊液造影像上空洞可显影而且部分空洞远离中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。
(4)循环障碍学说：Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常，特别是后角明显。他推测随着年龄的增长异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制，胶质纤维增生这些纤维会影响脊髓实质的血液供应缺血可能是空洞产生及进展的原因之一脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常，加之枕大孔区畸形及静脉压等因素，使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入在局部形成空洞，随着空洞的扩展可与中央管交通，继之中央管逐渐扩大最后可与四脑室相通
2.后天性病因
多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死造成渗出液及破坏产物的积聚使渗透压升高液体潴留由于髓内压力升高，可破坏周围组织使空洞逐渐扩大动物实验中发现在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿由此可推测这些囊肿的破裂汇合可能是空洞形成的原因对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关
脊髓空洞症发病机制复杂枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因体质及机体代偿能力的不同空洞的形成和发展也各不相同所以应根据临床特点及病期的不同，进行不同病因探讨及综合分析。
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