脊髓空洞症的先天性病因主要有四种学说：

    1、Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞。
    2、Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。
    3、脑脊液脊髓实质的渗透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散，并在局部形成一些小池，特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长期作用于脊髓，使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞。
    4、循环障碍学说：Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常，特别是后角明显。他推测随着年龄的增长，异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。
 

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