在日常生活中，有许多不经意的活动（如咳嗽、屏气、弯腰、用力等）都能使枕大孔区的蛛网膜下腔受压以及颅内压力增 高。在正常人，因没有枕大孔区的梗阻情况出现，椎管内压和颅内压可以迅速得到平衡。而对于小脑扁桃体下疝畸形等存在导致枕骨大孔区梗阻病变的患者，这种压 力增高的现象将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍。
在颅内压升高时，由于脑组织以及枕大池的 搏动必须将部分脑脊液迅速排出到椎管蛛网膜下腔来平衡颅内压的升高，然而此时枕大孔区蛛网膜下腔因为梗阻而不能完全适应脑脊液排出的需要，所以小脑扁桃体 也被迫向下推挤，久而久之，下疝的小脑扁桃体对枕大孔区蛛网膜下腔的压迫也渐加重，脑脊液的出颅也越来越困难。等达到一定的程度，在颅内与椎管之间，形成 了一个压力梯度，使脑脊液不得不寻求一个侧枝循环通道来平衡上下的压力差，此时只能沿胚胎期遗留的中央管的上口进入原本退化的脊髓中央管。这时脊髓将承受 每次心脏收缩时来自后脑-脊髓轴向下的搏动运动对于脊髓所造成的纵向压迫，同时进入中央管的液体， 随着每次脑室-枕大池的搏动，对中央管外的脊髓产生了一个横向的压迫，使得室管膜受损破坏、撕裂， 室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血 管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞。
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