一般治疗采用神经营养药物过去曾试用放射治疗但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关因此在明确诊断后应采取手术治疗但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因预防病变发展与恶化；②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状
1.颅后窝颅颈交界区减压术 按常规颅后窝减压术方式进行包括切除部分枕骨和上颈椎椎板将硬膜广泛敞开分离粘连着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤囊肿等病理因素需一并作处理。
2.脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术将硬脊膜切开探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物可改善症状。
3.脊髓空洞转流术 按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术；或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术对解除脊髓空洞症状有较好效果
其他治疗包括维生素B族血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法以促进术后神经功能恢复。
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